Los tumores óseos malignos (osteosarcoma, sarcoma de Ewing) aparecen a menudo en el niño en crecimiento y requieren un concepto de tratamiento interdisciplinario, en el que la quimioterapia desempeña un papel importante y ha mejorado decisivamente el pronóstico de los afectados. Sin embargo, el tumor siempre debe ser extirpado quirúrgicamente en su totalidad, dejando sólo el tejido sano. Mientras que en el pasado eran inevitables las amputaciones o las desfigurantes cirugías de rotación, hoy existen alternativas mucho mejores en muchos casos, especialmente para los niños y adolescentes en edad de crecimiento. Dado que la tasa de supervivencia ha mejorado significativamente, es importante tratar la reconstrucción y las consecuencias tras la extirpación del tumor en una fase temprana, para que más adelante estén abiertas todas las opciones.
Si el tumor está situado en el centro del eje, el defecto resultante puede reconstruirse biológicamente de forma completa y preservando la articulación, sin tener que utilizar permanentemente materiales extraños. También es posible un alargamiento posterior, por lo que en estos casos más bien favorables la perspectiva es volver a tener una condición normal. Pero incluso si el tumor, como ocurre a menudo, está situado cerca de la articulación y no se puede preservar la propia articulación del paciente ni el cartílago de crecimiento, esto no significa que haya que aceptar permanentemente las diferencias de longitud de las piernas. La prótesis de crecimiento "biológica" (BioXpand) sustituye la articulación propia del paciente y puede alargar el hueso restante con la distracción del callo después de completar el crecimiento de la longitud, lo que significa que se pueden esperar excelentes resultados a largo plazo. Por lo tanto, es importante elegir el procedimiento de reconstrucción adecuado desde el principio. Por ello, el contacto temprano con la ZEM-Germany es especialmente importante para que todas las opciones estén abiertas posteriormente. La ZEM-Germany también coopera con grandes centros de tumores en Alemania y en el extranjero, de modo que el tratamiento primario también puede continuarse allí si se desea y, en caso necesario, sólo la reconstrucción posterior puede llevarse a cabo de forma óptima en nuestro centro especializado.
Osteosarcoma de fémur distal
Bajo el estrés de un diagnóstico devastador y una quimioterapia estresante, desgraciadamente apenas hay tiempo para pensar en la operación y sus consecuencias. Sin embargo, es importante tomar la decisión correcta, ya que tras la extirpación del tumor queda un defecto óseo que debe restaurarse biológicamente siempre que sea posible. Dependiendo del procedimiento, al principio ambas piernas tienen la misma longitud después de la operación inicial, pero el crecimiento en el lado opuesto provoca una diferencia de longitud de las piernas, cuyo alcance depende de si hubo que extirpar un cartílago de crecimiento y de la edad del niño afectado en el momento de la operación. Es importante decidir el tratamiento adecuado desde el principio.
La prótesis de crecimiento patentada Xpand es una endoprótesis tumoral con un clavo de distracción FITBONE en su interior. Tras la extirpación de un osteosarcoma o un sarcoma de Ewing, esta prótesis puede utilizarse para compensar una discrepancia en la longitud de las piernas de los niños debido al crecimiento de la longitud del lado opuesto mediante el alargamiento del cuerpo de la prótesis. El grupo objetivo de estas prótesis son los adolescentes a partir de los 12 años aproximadamente, en los que cabe esperar una discrepancia en la longitud de la pierna de 3 a 4 cm. En los pacientes más jóvenes, en los que se puede desarrollar una diferencia de longitud de pierna considerablemente mayor, una prótesis de crecimiento BioXpand es mucho más ventajosa. Con estas innovadoras prótesis de crecimiento desarrolladas en ZEM-Germany, se puede crear hueso nuevo, ya que no se alarga el cuerpo de la prótesis, sino el hueso restante.
Fémur BioXpand
#El BioXpand es el resultado de años de experiencia
El BioXpand fue patentado en 2002 y utilizado en un paciente por primera vez en el mundo en ZEM-Germany en 2007. En los primeros casos se obtuvieron resultados sorprendentemente buenos, lo que animó a seguir desarrollando el sistema. El principio básico del BioXpand, que el hueso restante puede crecer en lugar de la prótesis, se aplica en todos los modelos. Para ello, la prótesis se ancla primero con un vástago pulido que no crece en el hueso, ya que inicialmente ambas piernas siguen teniendo la misma longitud. Sólo se requiere una nueva intervención quirúrgica cuando la diferencia de longitud de la pierna ha alcanzado unos 3-4 cm debido al crecimiento del lado opuesto. Con el BioXpand I, es necesaria una exposición o incluso un cambio de la prótesis, y por tanto una "gran" exposición quirúrgica, para el cambio del encaje inicial, pulido, a un clavo de distracción FITBONE y para cualquier cambio posterior, por ejemplo, también al encaje definitivo restante, encarnado, tras el final del crecimiento. El riesgo de infección asociado se redujo drásticamente con la introducción del BioXpand II. Aunque conserva todas las ventajas del BioXpand I, el BioXpand II sólo requiere un acceso quirúrgico mínimo, ya que todos los procedimientos de sustitución se realizan desde el lado opuesto del hueso a la prótesis a través de una pequeña incisión en la piel (máx. 3 cm) y la propia prótesis permanece prácticamente intacta. Inicialmente, BioXpand II sólo estaba disponible para su uso en el fémur (muslo). En ZEM-Germany ya se están desarrollando prototipos de BioXpand III, que simplificarán aún más las cirugías de revisión y harán que el dispositivo esté disponible para otras zonas del cuerpo.
Acortamiento de la pierna izquierda tras la resección del tumor
Alargamiento de fémur y tibia con BioXpand tipo II
No la prótesis sino el hueso fue alargado
Resultado clínico con la misma longitud de pierna
En el caso de tumores óseos malignos, la extirpación completa del tumor óseo y de los tejidos blandos circundantes sigue siendo la prioridad en la operación primaria, ya que de ello depende la supervivencia del paciente. Si se ha tomado la decisión de utilizar un BioXpand, en la operación primaria debe utilizarse siempre una prótesis provisional con vástagos "lisos y pulidos", lo que garantiza inicialmente una estabilidad óptima y mantiene posteriormente todas las opciones abiertas. También es importante tener en cuenta que los niños están debilitados por la quimioterapia en esta fase, y el pronóstico final aún no está claro. El BioXpand está disponible básicamente para todas las localizaciones habituales de los tumores óseos malignos en las extremidades inferiores, es decir, para el fémur proximal y distal y la tibia proximal. Con el BioXpand II, todas las operaciones de seguimiento para el alargamiento en el fémur pueden realizarse con una técnica mínimamente invasiva a través de pequeñas incisiones. En el futuro, la patente BioXpand III lo hará posible tanto en el fémur como en la tibia, de modo que sólo se requiera una vez, durante la resección del tumor, un gran abordaje quirúrgico, perspectiva que parecía impensable hasta hace poco.
#Incluso después, el BioXpand sigue siendo una opción
En principio, siempre es posible cambiar a un BioXpand si esto supone una mejora significativa de las opciones de tratamiento para el niño afectado. Si se ha insertado un vástago pulido, el cambio es relativamente sencillo. Sin embargo, si la prótesis primaria se insertó con vástagos recubiertos que han crecido firmemente en el hueso, la indicación a BioXpand debe considerarse cuidadosamente, ya que la extracción de estos vástagos sólo es posible de forma extremadamente invasiva. Esto hace que sea aún más importante elegir desde el principio una estrategia de reconstrucción que no dificulte o imposibilite el tratamiento posterior. Por lo tanto, debe buscar asesoramiento en ZEM-Germany incluso si la operación del tumor se va a realizar en otra clínica.